Sindrome di Sjogren

La maggior parte delle malattie reumatiche riconosce un meccanismo eziopatogenetico autoimmune.  Quando il sistema immunitario, che costituisce la difesa naturale dell’individuo dagli agenti estranei (come virus e batteri), perde la capacità di discriminare ciò che è “estraneo” da “se stesso”, si verifica un’aggressione verso l’organismo (mediante la produzione di “auto-anticorpi”) con conseguente danno tissutale e comparsa di malattia. Le malattie autoimmuni si distinguono in organo-specifiche, nelle quali la reazione immunitaria è rivolta verso costituenti di un singolo organo (come nella tiroidite autoimmune) e sistemiche, nelle quali l’attacco del sistema immunitario è esteso a più organi e apparati (come nel lupus).
Appartengono alla grande famiglia delle malattie reumatiche le artriti infiammatorie croniche (artrite reumatoide), le connettiviti sistemiche (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sindrome di Sjogren) e le vasculiti che tendono a colpire in misura maggiore il sesso femminile rispetto al maschile. Non è ancora del tutto chiaro quali siano i meccanismi, certamente multifattoriali, alla base di tale differenza, anche se gli ormoni sembrano giocare un ruolo importante come modulatori di queste malattie, tanto in termini di insorgenza quanto di evoluzione.

Approfondimenti

La sindrome di Sjögren (che deve il proprio nome all’oculista svedese che la descrisse per la prima volta) si caratterizza per una “aggressione autoimmunitaria” verso le ghiandole esocrine (cioè a secrezione esterna), principalmente le ghiandole salivari e lacrimali, determinando una riduzione della secrezione lacrimale e salivare. Si manifesta in circa il 10-15% dei pazienti affetti da artrite reumatoide e più raramente in associazione ad altre malattie autoimmuni, come il lupus e la sclerosi sistemica. La sindrome colpisce in larga prevalenza le donne (9-10 volte più degli uomini) ed esordisce tipicamente in un’età compresa fra i 45 e i 60 anni.
I sintomi di esordio caratteristici sono quelli di occhio secco e bocca secca. L’occhio si arrossa frequentemente, può dare prurito o sensazione di avere un corpo estraneo sulla sua superficie; talora può essere lamentata intolleranza alla luce. La sensazione di bocca secca si manifesta con secchezza delle fauci, difficoltà a masticare e a deglutire cibi solidi, comparsa di carie dentarie e di ulcere alle mucose e alla lingua. Altre manifestazioni, che spesso sono presenti fin dall’esordio della malattia, sono l’abnorme stanchezza e i dolori muscolo-articolari. È poi possibile l’interessamento di altre ghiandole esocrine, in particolare dell’apparato respiratorio (tosse stizzosa e ricorrente, infezioni ricorrenti …) e dell’apparato gastroenterico o genitale (alterazioni atrofiche vaginali, con dolore durante i rapporti sessuali e frequenti vaginiti).
Nei pazienti con una forma caratterizzata esclusivamente da manifestazioni ghiandolari salivari e lacrimali, la terapia si basa sulla somministrazione di preparati sostituenti le lacrime e la saliva. Nel caso invece di manifestazioni sistemiche si rende necessaria l’impostazione di un trattamento farmacologico con anti-infiammatori, immunosoppressori e immunomodulatori.

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Pianificazione familiare nei pazienti affetti da malattia reumatica
Pianificazione familiare nei pazienti affetti da malattia reumatica: consigli per lo specialista

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